Welche Erkrankungen machen eine neurologische Untersuchung dringend notwendig?

Demenz

Definition

Demenz ist der Verlust von erworbenen Fähigkeiten, die man zur Bewältigung des Alltages benötigt. Hierunter sind Gedächtnisfähigkeit, Kritikfähigkeit, Auffassungsgabe und logisches Denken die wichtigsten.

Die häufigsten Demenzformen sind der Morbus Alzheimer, die vaskuläre Demenz und der Normaldruckhydrocephalus. Bei Verdacht auf Demenz muss Ursachenforschung betrieben werden, da die Therapie bei den 3 wichtigsten Formen unterschiedlich ist.

Morbus Alzheimer

Dies ist eine der häufigsten Demenzformen und zu Beginn vorwiegend Konzentrations- und Merkfähigskeitsstörungen verbunden.

Frühsymptom beim Morbus Alzheimer ist der Verlust der Fähigkeit, neue Informationen zu speichern. Die Patienten finden sich in ihrer vertrauten Umgebung nicht mehr zurecht. Sie werden orientierungslos und zeigen auch Denkstörungen. Die Laune (der Affekt) und die Persönlichkeit und der Charakter bleiben lange Zeit erhalten. Oft merken die Angehörigen den Morbus Alzheimer aus diesem Grunde erst sehr spät. Die wichtigsten neurologischen Störungen beim Morbus Alzheimer sind die vor allem konstruktive Apraxie und die amnestische Aphasie. Apraxie bedeutet die Unfähigkeit einen bestimmten Handlungsablauf auszuführen. Die Patienten können nicht mehr mit einer Zahnbürste oder mit einem Schlüssel umgehen. Amnestische Aphasie bedeutet eine Merkschwäche für Worte. Die Ursache des Alzheimers ist im Einzelnen unklar. Genetische Störungen werden angenommen. Menschen, deren erstgradige Angehörige unter dem Morbus Alzheimer leiden, haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für diese Erkrankung.  Ungefähr ein Viertel bis zur Hälfte aller erstgradigen Angehörigen erleiden ebenfalls eine Alzheimer-Erkrankung.  Neueste Untersuchungen zeigten, dass bei Alzheimer-Patienten ein bestimmtes Fett-Transportprotein (sog. ApoE-Lipid-Transportprotein) im Nervensystem vermehrt gebildet wird. Nur selten kommt die klassische familiäre Alzheimer-Demenz vor. Häufiger sind pathologische Veränderungen des genetischen Materials im Laufe des Lebens. Bei der Alzheimer-Erkrankung findet man gehäuft genetische Veränderungen in den Chromosomen 19 und 21. Aus diesem Grunde beobachtet man bei Erwachsenen mit Down-Syndrom, wo dieses Chromosom dreifach vorkommt (Trisomie 21) sehr früh Alzheimer-Symptome. Beim Alzheimer kommt zu einem Untergang von Nervenzellen die den Stoff "Acetylcholin" enthalten. Dieser Stoff ist für die Erregungsübertragung im Nervensystem von Bedeutung. In der Computertomographie oder in der Magnetresonanztomographie zeigt sich eine Verkleinerung des gesamten Gehirns. Man kann den Alzheimer nicht heilen. Untersuchungen zeigten aber, dass bestimmte Medikamente wie Tacrine und sogenannte MAO-B-Hemmer den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können und das rasche Fortschreiten der Erkrankung abbremsen können. Wichtig für Alzheimer-Patienten ist die Nähe und Pflege von Angehörigen.

Pathoätiologie (Ursachen)

Besonders wichtig ist in diesem Zusammenhang der Mangel des Botenstoffs Acetylcholin, der bei der Signalübermittlung zwischen bestimmten Nervenzellen ausgetauscht wird. Beide Effekte zusammen, Zellunteruntergang mit Plaquebildung und Bildung sogenannter Lewy-Körperchen verbunden mit lokalen Entzündungsreaktionen.

Vaskuläre Demenz

Demenz beobachtet man auch bei wiederholten kleineren Schlaganfällen bei Patienten mit entsprechendem Gefäßrisikoprofil. Die Infarkte sind oft nicht ausgedehnt, führen aber zu einem Nervenzelluntergang mehr im Marklager des Gehirns als in der Rinde. Neben Bewegungsstörungen entwickeln die Patienten Störungen der Merkfähigkeit, Nachlassen der Konzentration, Auffassungsstörungen. Letzen Endes können sie Alltagstätigkeiten nicht durchführen. Ihre Persönlichkeit spitzt sich zu. Sie werden häufig mürrisch und depressiv. In der Nacht kann es zu Verwirrungszuständen kommen. Die Diagnose kann mit einer Computertomographie und einer Magnetresonanztomographie gestellt werden. Nicht selten zeigen sich gemischte Demenzformen bei der eine Vaskuläre und Alzheimer Demenz gleichzeitig auftreten können. Therapeutisch müssen in diesen Fällen die Gefäßrisikofaktoren eingestellt werden z.B- wird die Durchblutung mittels Verbesserung der Viskosität des Blutes verbessert und ganz wichtig der Blutdruck muss medikamentös gut eingestellt werden.

Morbus Pick

Die ist ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung, die hauptsächlich das Frontal- und Temporalhirn betrifft. Dabei kommt es einer deutlichen Atrophie Atrophie des Frontal- und Temporallappen verbunden mit sogenannter Frontalhirnsymptomatik mit frühem Abbau der Personlichkeitsstruktur im Krankheitsverlauf. Hirnlesitungsstörung und Merkfähigkeitsstörungen treten dann später im Erkarnkunsgverlauf hinzu. 1892 wurde die Krankheit erstmals  von Herrn Arnold Pick beschrieben. Er wurde 1886 klinischer Direktor der Psychiatrischen Klinik der Universität Prag, er erforschte die Topologie Cortex des menschlichen Großhirnes.

Epidemiologie

Im Vergleich zu anderen Demenzerkrankungen, ist der Anteil der Pick´schen Erkrankung mit 1 - 2% unter allen Demenzerkrankungen, relativ gering. Der Beginn der Erkrankung liegt im Präsenium, zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr, ein frühzeitiger Erkrankungsbeginn um das 40. Lebensjahr wird nur sehr selten beobachtet. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt etwa 7 Jahre im Mittel.

Ätiopathogenese

Kennzeichnend für diese Erkrankung, ist die makroskopisch starke Schrumpfung des Stirn- und Frontallappens mit Bildung des typischen Walnußreliefs. Betroffen sind der phylogenetisch und ontogenetisch spät reifende basale und frontale Neocortex. Ein Teil der degenerativ veränderten Hirnsubstanz gehört zum limbischen System und führt daher zu affektiven Symptomen. Die Projektionsareale sind nicht beteiligt. Mikroskopisch fällt eine primärer Schwund an Nervenparenchym bei gleichzeitig bestehenden Einschlüssen argentophiler Substanz - die sogenannten Pick-Körper - in Ganglienzellen auf. Plaques oder Alzheimer-Fibrillen sind nicht nachweisbar.

Symptome

Frühestes Symptom ist die allgemeine Beeinträchtigung der Leistungsfähigkeit. Routinearbeiten, die ein Leben lang ausgeführt worden sind, können plötzlich nicht mehr bewerkstelligt werden. Wenig später fällt vor allem die Veränderung der Persönlichkeit auf. Der Affekt ist anfangs entweder läppisch-euphorisch oder mürrisch-dysphor verändert, flacht aber bald im Sinne einer Affektarmut gänzlich ab. Das Wesen des Patienten scheint vergröbert, er agiert distanzlos und ist im geistigen Niveau gesenkt. Der Kranke vernachlässigt sich selbst und andere, lebt nur noch elementare Bedürfnisse aus.  Im Endstadium der Krankheit werden häufig primitive, frühkindliche Greifreflexe wieder auslösbar. Allgemeine Enthemmung wie Fresssucht, zwanghaftes Greifen, Störungen von Gedächtnis, Orientierung und Kognition und die Ausbildung eines akinetischen Parkinson-Syndroms kündigen die Endphase der Erkrankung an. 

Klinische Symptome:

die Persönlichkeitsveränderung bei anfangs relativ gut erhaltener formaler Intelligenz und Orientierung ist der entscheidende Hinweis auf die Pick'sche Erkrankung!

Normaldruckhydrozephalus

Hydrozephalus ist der medizinische Ausdruck für Wasserkopf. Gemeint ist die Ansammlung von Hirnwasser im Gehirn bei Störung des Abfluss, Steigerung der Hirnwasserbildung oder Abnahme der Hirnwasseraufnahme durch die Hirnhäute.

All diese Zustände können zu einer vermehrten Ansammlung von Wasser im Innern des Gehirns führen. Die Folge ist ein ständiger Druck auf das umliegende Nervenzellgewebe und fortschreitende neurologische Störungen. Die wichtigsten 3 neurologischen Störungen bei Normaldruckhydrocephalus sind Demenz, Inkontinenz und ein kleinschrittiger, unsicherer Gang ähnlich wie beim Parkinson. Oft liegt gleichzeitig eine vaskuläre Demenz vor. Die Diagnose wird mittels einer Computertomographie oder Magnetresonanztomographie gestellt. Die mit Hirnwasser gefüllten Hirnkammern sind stark erweitert. Therapeutisch versucht man durch Ablassen von Hirnwasser am Rücken den Druck auf das um die Hirnkammern gelegene Hirngewebe zu senken. Durch diesen sogenannten Tapp-Test verbessern sich die Symptome des Patienten oft erheblich. Wenn wiederholtes Ablassen von Hirnwasser zu einer Besserung der Beschwerden führt, sollte man eine neurochirurgische Operation durchführen lassen, wo ein Kurzschlußweg (Shunt) das Hirnwasser ständig ableitet.